Гипоспадия

Гипоспадия — недоразвитие мочеиспускательного канала и полового члена, когда наружное отверстие уретры открывается не на обычном месте, а на нижней поверхности головки, ствола полового члена, в области мошонки или промежности. Гипоспадия в большинстве случаев сопровождается искривлением полового члена, а также расщеплением крайней плоти, имеющей вид фартука, прикрывающего сверху головку полового члена. Часто наблюдается сужение выходного отверстия мочеиспускательного канала — меатостеноз или сужение более протяженного участка уретры — дисплазия. Причины гипоспадии.

Частота встречаемости гипоспадии.

Встречаемость 1 случай на 300 новорожденных мальчиков. Причинами гипоспадии являются гормональные сдвиги в организме матери и плода, а также генетические дефекты. Гормональные сдвиги могут быть также генетически запрограмированны, но могут быть и следствием внешних и внутренних воздействий на организм матери и плода. Генетически обусловленные варианты порока составляют в целом более тяжелую группу. Головчатая и венечная гипоспадия встречаются примерно в половине случаев. Стволовая гипоспадия в трети наблюдений. Тяжелые формы гипоспадии встречаются у 10-20% больных.

После искусственного оплодотворения дети с гипоспадией рождаются чаше в 2-3 раза. Однако по нашим данным прямой связи с самим процессом искусственного оплодотворения не прослеживается, а большее значение имеют особенности беременности, угроза выкидыша, степень зрелости ребенка при рождении и явления гормонального дисбаланса.

Формы гипоспадии.

Формы гипоспадии различаются в зависимости от расположения наружного отверстия уретры — меатуса: на головке — головчатая, в области венечной борозды — венечная, на стволе полового члена — стволовая, в области мошонки — мошоночная или промежности — промежностная.

Головчатая форма — на месте нормального расположения наружного отверстия мочеиспускательного канала определяется уретральная пластинка или продольное углубление до венечной борозды. Наружное отверстие уретры — меатус часто бывает суженным, что носит название меатостеноза. Искривление полового члена отмечается редко. Жалобы возникают при сужении наружного отверстия уретры или при наклоне головки вниз. Искривление головки может увеличиваться в процессе половой жизни.

Венечная форма гипоспадии — наружное отверстие уретры располагается в области венечной борозды. Чаще чем при головчатой форме встречаются жалобы на нарушение мочеиспускания и искривление полового члена. Дети мочатся тонкой напряженной струей. Нередко моча попадает на ноги. Поэтому во время мочеиспускания требуется приподнимать половой член. Если искривление кавернозных тел члена выраженное то при оперативном расправлении венечная форма переходит в более тяжелую — стволовую или даже мошоночно-стволовую, что нужно учитывать при планировании операции.

Стволовая форма гипоспадии — у больных отмечается расположение наружного отверстия уретры на различных уровнях стволовой части полового члена. Жалобы на нарушение мочеиспускания (струя направлена книзу), что затрудняет мочеиспускание в вертикальном положении. Дети мочатся сидя на горшке или вынуждены сильно поднимать пенис вверх для исправления струи. Характерно искривление пениса, иногда с поворотом и отклонением в сторону. Как правило, отмечается сужение наружного отверстия уретры — меатостеноз, однако бывают сужения расположенные по ходу уретры.

Стволовая форма гипоспадии

Стволовую гипоспадию часто делят на дистальную стволовую — наружное отверстие уретры — меатус располагается на стволе ближе к венечной борозде и проксимальную стволовую — когда меатус расположен ближе к мошонке. Разделение это проводится для более точного определения хирургической тактики.

Пеноскротальная форма гипоспадии или мошоночно-стволовая отличается тем, что отверстие уретры расположено на границе мошонки и ствола полового члена.

Мошоночная форма гипоспадии — одна из наиболее тяжелых форм гипоспадии. Уретра открывается между половинами расщепленной мошонки. Характерно резкое недоразвитие и искривление пениса. Половой член напоминает увеличенный клитор. Расщепленная мошонка усиливает сходство с женскими гениталиями.

Мошоночная форма гипоспадии

Мочеиспускание возможно только сидя. Моча попадает на кожу мошонки, зачастую вызывая раздражение и воспаление. Новорожденных с мошоночной гипоспадией нередко принимают за девочек или девочек с адреногенитальным синдромом.

Промежностная форма гипоспадии — Мочеиспускательный канал открывается позади раздвоенной мошонки. Половой член резко уменьшен в размерах и резко искривлен, часто скрыт у основания мошонки (транспозиция мошонки). Наружное отверстие уретры широкое. Головка и кавернозные тела полового члена недоразвиты. Крайняя плоть расщеплена.

Промежностная и мошоночная формы гипоспадия нередко сочетаются с неопущением яичек (крипторхизм), что еще больше затрудняет определение пола. Дети страдают тяжелыми комплексами. После полового созревания появляются жалобы на невозможность совершения полового акта.

«Гипоспадия без гипоспадии» или гипоспадия типа хорды — Недоразвитие и укорочение уретры, проявляющееся искривлением полового члена вниз при нормальном расположении наружного отверстия. Уретра как тетива лука сгибает кавернозные тела при эрекции мочеиспускательного канала. Встречаются пороки с сужением — дисплазией уретры и нормальной проходимостью канала. Вокруг уретры имеются эмбриональные рубцы, усиливающие искривление кавернозных тел. Порок очень непростой для лечения. Степень искривления члена резко увеличивается в период полового созревания и при эрекции.

Индивидуальные отличия у пациентов с гипоспадией заключаются в степени и форме искривления полового члена, вариантах сужения уретры, форме мошонки. Иногда при головчатой и венечной форме порока не отмечается искривления полового члена или расщепления крайней плоти.

Диагностика гипоспадии

Диагностика головчатой, венечной и стволовой гипоспадии у специалистов трудностей не вызывает. При внимательном осмотре большая часть вопросов снимается. Для уточнения наличия сужений в уретре выполняется определение объемной скорости мочеиспускания — урофлоуметрия. При снижении скорости мочеиспускания проводится диагностика всей мочевой системы. Нарушение оттока мочи, вызываемое сужением уретры при гипоспадии, может иметь следствием снижение чувствительности мочевого пузыря, возникновение пузырно-мочеточникового рефлюкса. Встречаются и комбинированные мочеполовые аномалии.

Сложнее для диагностики тяжелые случаи гипоспадии, особенно когда одно или оба яичка в мошонке отсутствуют. Обязательными в таких случаях являются генетический анализ — определение кариотипа, УЗИ почек, мочевого пузыря и внутренних гениталий. Цистоскопию проводят для диагностики мочеполового синуса. При редких комбинированных пороках проводится магнитно-резонансная томография МРТ. В качестве финальной оценки внутренних гениталий иногда используют лапароскопию. Обследование детей с тяжелыми формами гипоспадии возможно лишь в многопрофильных специализированных центрах.

Сопутствующие аномалии при гипоспадии.

Гипоспадия может сочетаться с пороками мочеполовой системы — неопущением яичка, паховой грыжей, аномалиями почек; а также других органов и систем -пороки сердца, пилоростеноз, атрезия ануса, а также с генетическими аномалиями — наследственными синдромами, вариантами гермафродитизма. Гипоспадия может быть внешним проявлением более тяжелых пороков развития половой системы. Известно более 120 заболеваний включающих гипоспадию как составную часть, требующих углубленной диагностики и комбинированного лечения совместно с эндокринологами, генетиками. Иногда таким детям в раннем возрасте необходима смена пола. Ошибочно выбранный лечебный подход калечит жизнь пациентов, приводит к семейным трагедиям. Лечение таких больных должно проводиться лишь в многопрофильных центрах.

Опасна ли гипоспадия? Почему гипоспадию необходимо лечить в раннем возрасте?

Проблемы, связанные с гипоспадией зависят от возраста пациента. В первые годы возникают жалобы на мочеиспускание — затруднения, или невозможность мочиться стоя. В 3 года ребенок оценивает внешний вид своих гениталий и с этого момента переживает свое отличие от окружающих мальчиков и мужчин. В зрелом возрасте добавляются затруднения или невозможность проведения полового акта. Степень недовольства собой трудно переоценить и многие больные с гипоспадией рано начинают страдать от неврозов и тяжелого хронического стресса, со всеми вытекающими последствиями для самого пациента и окружающих. Неправильное положение отверстия мочеиспускательного канала у пациентов с гипоспадией служит одной из причин бесплодия.

Сегодня с развитием хирургии появилась возможность коррекции гипоспадии уже на первом году жизни. Это наилучший возраст для лечения. Ребенок не понимает, что он находится в больнице. В его памяти не остается следа о заболевании! Только полноценная реконструкция в раннем возрасте надежно избавляет ребенка от тяжелой моральной травмы на всю жизнь. Лечение гипоспадии проводится только хирургическими методами. Предпочтительно проведение операций в возрасте 6-18 месяцев, а при головчатой гипоспадии до 3 лет. Результат зависит от мастерства хирурга, владения им наиболее совершенными методиками и от особенностей заживления у пациента. Более легкие формы гипоспадии (головчатая, венечная, дистальная стволовая) лечатся с использованием одноэтапных операций. Сложные варианты (стволовая с выраженным искривлением, мошоночная, промежностная) лучше лечить в два, а иногда и в три этапа.

Нужно ли показывать ребенка с гипоспадией после хирургической коррекции в детстве урологу в подростковом возрасте?

При росте полового члена в подростковом возрасте и появлении вторичных половых признаков нередко возникает вторая волна проблем связанных с перенесенными ранее операциями. Нередко усиливается деформация полового члена из-за ограничения роста созданной части уретры или сохранившихся эмбриональных рубцов на кавернозных телах. В уретре могут расти волосы, если сделана она была, хотя бы частично, из кожи мошонки, имеющей в своем составе волосяные фолликулы. На волосах происходит оседание нерастворимых мочевых солей и формирование камней, которые могут служить препятствием при мочеиспускании. Резкое расширение созданной уретры — дивертикул накапливает мочу и проявляется подтеканием мочи после мочеиспускания. Дивертикулы иногда сочетаются с сужениями созданной уретры. Осмотры лучше проводить в возрасте 10 лет, 13-14 лет и 16-17 лет. Гормональные исследования и анализ спермограммы в возрасте 16-17 лет помогут правильно оценить особенности половой системы у мальчика и его способность к оплодотворению.

Лечение гипоспадии.

В процессе хирургического лечения гипоспадии решается несколько основных задач: 1. выпрямление полового члена и придание ему естественного вида 2. формирование уретры из эластичного пластического материала лишенного волосяных луковиц 3. Формирование головки полового члена. 4. Выведение уретры на верхушку головки с формированием наружного отверстия уретры нормального расположения и формы. При тяжелых формах гипоспадии дополнительно проводится 5. устранение транспозиции и расщепления мошонки. Сложность хирургического лечения гипоспадии заключается как в достижении хорошей проходимости уретры, так и в формировании полового члена, имеющего нормальный внешний вид, а также в предотвращении возможных послеоперационных осложнений.

Этапы развития методов лечения гипоспадии.

Решением проблемы лечения гипоспадии более века занимались урологи всего мира. В результате были предложены около 200 методик лечения и множество вариантов их использования. До середины 90-х годов 20 века практически в каждой крупной клинике применялись собственные модификации оперативных вмешательств, и в руках авторов они давали неплохие результаты. Урологи всего мира обмениваются технологиями и результатами. Сегодня ни один врач не может сказать мой метод лучший. В усовершенствование технических приемов внесли вклад десятки хирургов из разных стран. Мастерство хирурга состоит во владении всем арсеналом способов лечения и умении их творчески применять, сообразуясь с особенностями патологии и интересами больного.

Поделиться

Внимание!

День открытых дверей

Если Вы живете в другом городе

Согласуйте день приезда с врачом заранее, чтобы визит прошел с максимальной пользой для Вас, и вы смогли в день приезда узнать об ЭКО в Санкт-Петербурге как можно больше информации и получили полноценную консультацию от наших специалистов. Наши администраторы, при необходимости, могут помочь с размещением в Санкт-Петербурге, предложив Вам на выбор уютные номера в частной гостинице в нашем здании или в комфортной, полностью благоустроенной, квартире бизнес-класса в шаговой доступности от метро.